La greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) à partir d'un donneur de la fratrie HLA identique (HLA-id) est un traitement curatif bien établi de la drépanocytose. Cependant, l'âge idéal pour effectuer une HSCT chez les patients atteints de drépanocytose reste controversé. Les résultats après la greffe de la fratrie HLA-id pour la drépanocytose en fonction de l’âge du patient, ainsi que de ses caractéristiques cliniques, au moment de la transplantation ont été analysés rétrospectivement.
Un total de 736 greffes européennes effectuées entre 1986 et 2017 ont été étudiées. Les patients ont été divisés en 3 groupes en fonction de l'âge au moment de la greffe :
- groupe 1 : 5 ans ou moins, 175 pts
- groupe 2 : 6-15 ans, 436 pts
- groupe 3 : > 15 ans, 125 pts
Les caractéristiques pré-transplantation montraient que les patients plus âgés (groupe 3) avaient reçu plus d'hydroxyurée, plus de transfusions de globules rouges, avaient été splénectomisés plus souvent, avaient plus de complications et un plus mauvais indice de performance avant la HSCT. Les patients du groupe 1 présentaient une incidence cumulée mineure de maladie du greffon contre l’hôte (GvHD) aiguë de grade 2 à 4 (GVHD, 10% contre 18% contre 17%, p = 0,047) et de GVHD chronique (9% contre 10% contre 20%, p = 0,007). La survie à quatre ans était significativement meilleure chez les patients plus jeunes (100% vs 95% vs 88% dans les trois groupes respectivement, p <0,001), ainsi que la survie sans événement à 4 ans (EFS, 93% vs 89% vs 81 %, p = 0,003).
Les patients transplantés à un plus jeune âge ont une meilleure survie globale et sans maladie à 4 ans, avec une incidence plus faible de GVHD aiguë et chronique. Ces résultats confirment l’importance de l’indication précoce de greffe chez les patients atteints de drépanocytose.
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Cappelli, B., Volt, F., Tozatto-Maio, K., Scigliuolo, G. M., Ferster, A., Dupont, S., ... & Gluckman, E. (2019). Risk factors and outcomes according to age at transplantation with an HLA-identical sibling for sickle cell disease. Haematologica 104(6): 216788.