Monacord

Composition de l'équipe

Professeur Université / Praticien Hospitalier Émérite

Pr Eliane GLUCKMAN

Chargé de recherche

Dr Barbara CAPPELLI

Assistante de Direction

Mme Fabienne GUENOUN

Activités

Créé en 2012, grâce à un partenariat avec le gouvernement de Monaco et soutenu par SAS le Prince Albert II, Monacord a bénéficié d’une convention entre le centre scientifique de Monaco et Eurocord-Paris permettant ainsi la mise en place de l’Observatoire International sur la Drépanocytose. Les objectifs consistent à développer et coordonner les actions en faveur du diagnostic et du traitement de la Drépanocytose et à favoriser la diffusion des connaissances sur ce sujet en particulier dans les pays africains.
La Drépanocytose est une maladie héréditaire sévère de l’hémoglobine atteignant surtout les patients d’origine africaine. Dans ce but, Monacord a établi des relations internationales entre pays développés et pays émergents afin de mettre en place des études épidémiologiques, de développer des méthodes de diagnostic et d’établir des protocoles de recherche pour le traitement de cette maladie.
La Drépanocytose est reconnue comme un problème global de santé publique depuis 2005 par de nombreuse organisations internationales (Union Africaine ; UNESCO; WHO; Nations Unies). D’où l’importance du travail de recherche réalisé dans le cadre du projet Monacord soutenu par le gouvernement monégasque et visant à impulser le développement de traitements curatifs pour la Drépanocytose.

Notre Équipe 

L’équipe Monacord est dédiée à développer la Recherche pour mieux comprendre et traiter la Drépanocytose.
Notre objectif principal est de réduire les barrières aux soins, ainsi que la morbidité et la mortalité précoce qui font de cette maladie un fléau social. À cette fin, nous avons créé un groupe international pour développer des approches hautement ciblées qui permettront d'améliorer les soins et la qualité de vie des patients atteints de cette maladie, avec pour but de transférer ces pratiques aux pays ayant un accès limité aux soins.
Les objectifs secondaires de notre groupe d'étude sont : 

  • Faire une étude prospective portant sur les enfants et des femmes enceintes atteintes de Drépanocytose.
  • Formuler des recommandations cliniques pour la prise en charge de la drépanocytose, y compris les indications pour la greffe ou les autres thérapies innovantes telles que la thérapie génique.
  • Réaliser des études de coût-efficacité et optimiser le traitement basé sur les nouvelles ressources du pays.
  • Identifier les centres pour le développement d'essais thérapeutiques adaptés aux ressources locales.
  • Promouvoir la recherche sur des méthodes innovantes portant sur le diagnostic et traitement de la drépanocytose.
  • Encourager la diffusion des connaissances sur la drépanocytose.

Pour réaliser ses objectifs, Monacord travaille en étroite collaboration avec :

  • Le groupe d'étude Eurocord situé dans l'hôpital Saint Louis à Paris et
  • L’Observatoire international sur la drépanocytose.

La Drépanocytose

La Drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, affectant chaque année près de 312.000 nouveaux nés et près de 50 millions de malades à travers le monde. Apparue initialement en Afrique et en Inde, elle touche tout particulièrement les populations de ces régions. Mais les mouvements de populations l’ont rendue en outre très présente en Amérique, tout particulièrement aux Antilles et au Brésil, ainsi qu’en Europe de l’Ouest.     
La drepanocytose est la conséquence d’une mutation ponctuelle dans la chaîne ß-globine de l'hémoglobine (acide aminé hydrophile, l'acide glutamique, pour être remplacé par l'acide aminé hydrophobe, valine, à la sixième position). Des conditions de faibles apports en oxygène (à haute altitude, par exemple) favorisent la polymérisation non covalente (agrégation) de l'hémoglobine, ce qui déforme les globules rouges en forme de faucille et diminue leur élasticité 
Les manifestations cliniques présentent des variations individuelles et comprennent une anémie, des crises douloureuses et un risque accru d'infections ainsi que des manifestations thrombotiques allant des symptômes très bénins jusqu’aux plus graves, nécessitant parfois une hospitalisation. Beaucoup d'enfants ne présentent pas de signes avant l’âge de 4 mois.
Le traitement médical actuel comprend : pénicilline, vaccins, morphine, hydroxyurée, transfusions et chélateurs du fer. 
Malgré les nombreux progrès réalisés au cours des 20 à 30 dernières années dans la prise en charge de la drépanocytose, avec la détection néonatale, la prévention des infections pneumococciques et l’introduction du traitement par l’hydroxyurée, le traitement actuel est non curatif. Il a permis d'augmenter l'espérance de vie des patients affectés, mais reste conditionné par le coût et l’adhésion à un traitement à vie.

Amélioration de la courbe de survie pédiatrique

La greffe de cellules souches est actuellement le seul traitement curatif mais il reste non accessible à tous puisqu’ il est soumis à la disponibilité d’un donneur et une capacité financière.
La drépanocytose est reconnue comme un problème global de santé publique depuis 2005 par de nombreuses organisations internationales (Union Africaine; UNESCO; WHO; Nations Unies).

Publications